Qualidade da dieta e risco cardiometabólico em crianças e adolescentes com excesso de peso / Diet quality and cardiometabolic risk in children and adolescents with excess weight / Calidad de la dieta y el riesgo cardiometabolico de niños y adolescentes con exceso de peso

Objetivo: Avaliar a qualidade da dieta de crianças e adolescentes com excesso de peso e determinar a relação com fatores de risco cardiometabólico. Métodos: Estudo quantitativo, transversal e analítico, realizado entre dezembro de 2016 e agosto de 2018, com crianças e adolescentes. Coletaram-se variáveis comportamentais (prática de atividade física e tempo de tela), antropométricas (peso, altura, índice de massa corporal, circunferência abdominal e do pescoço) e dietéticas (recordatório de 24 horas) e os dados bioquímicos foram consultados nos prontuários. Avaliou-se a resistência à insulina (RI), usando Homeostasis Model Assessment ­ Insulin Resistance (HOMA-IR), e a qualidade da dieta, por meio do Índice de Qualidade da Dieta Revisado (IQD-R). Análises realizadas pelos testes de Spearman e Mann-Whitney U, com nível de significância de 5%. Resultados: A amostra incluiu 100 crianças e adolescentes, sendo 71 (71%) do sexo feminino, média de idade de 9,42 ± 2,89 anos. IQD-R apresentou valor médio de 61,16 (IC 95%: 59,14 ­ 63,19) e nenhum participante apresentou dieta de boa qualidade. Não foram encontradas associações entre o escore do IQD-R e marcadores cardiometabólicos. Observaram-se associações negativas entre os componentes "vegetais totais e leguminosas" e HOMA-IR (r= -0,290), "vegetais verde-escuros, alaranjados e leguminosas" e HOMA-IR (r= -0,333) e "vegetais verde-escuros, alaranjados e leguminosas" com insulina de jejum (r= -0,291). Participantes com mais de três fatores de risco cardiometabólico tiveram pontuação significativamente maior do componente "gordura sólida e açúcar de adição". Conclusão: Nenhum participante investigado apresentou dieta qualitativamente adequada. A baixa ingestão de vegetais e leguminosas foi associada com marcadores de RI. Descritores: Promoção da Saúde, Obesidade Pediátrica; Consumo de Alimentos; Resistência à Insulina; Doenças Cardiovasculares.

Objective: To assess the quality of the diet of children and adolescents with excess weight and determine its relationship with cardiometabolic risk factors. Methods: This quantitative descriptive cross-sectional study was carried out from December 2016 to August 2018 with children and adolescents. Behavioral (regular physical activity, screen time), anthropometric (weight, height, Body Mass Index, abdominal circumference, neck circumferences) and dietary (24-hour recalls) data were collected, and biochemical data were retrieved from medical records. Insulin resistance (IR) was measured using the Homeostasis Model Assessment ­ Insulin Resistance (HOMA-IR) and diet quality was assessed using the Revised Diet Quality Index (Índice de Qualidade da Dieta Revisado ­ IQD-R). Analyses using Spearman's and Mann-Whitney U tests were performed with a significance threshold set at 5%. Results: The sample consisted of 100 children and adolescents, 71 (71%) of whom were girls, and the mean age was 9.42±2.89 years. The mean IQD-R was 61.16 (95%CI: 59.14 ­ 63.19) and none of the participants presented a good quality diet. No associations were found between the IQD-R score and cardiometabolic markers. However, negative associations were observed between "total vegetables and legumes" and HOMA-IR (r=-0.290), "dark green and orange vegetables and legumes" and HOMA-IR (r=-0.333) and "dark green and orange vegetables and legumes" and fasting insulin (r=-0.291). The participants who presented more than three cardiometabolic risk factors had a significantly higher score on the "solid fat and added sugar" component. Conclusion: None of the participants had a qualitatively adequate diet. The low intake of vegetables and legumes was associated with IR markers. Descriptors: Health Promotion, Pediatric Obesity; Food Intake; Insulin Resistance; Cardiovascular Diseases.

Objetivo: Evaluar la calidad de la dieta de niños y adolescentes con exceso de peso y determinar la relación con los factores de riesgo cardiometabolico. Métodos: Estudio cuantitativo, transversal y analítico realizado entre diciembre de 2016 y agosto de 2018 con niños y adolescentes. Se recogieron las variables de conducta (práctica de actividad física y tiempo de pantalla), antropométricas (peso, altura, índice de masa corporal, circunferencia abdominal y del cuello) y dietéticas (recordatorio de 24 horas) y los datos bioquímicos han sido consultados de los historiales clínicos. Se evaluó la resistencia a la insulina (RI) usando el Homeostasis Model Assessment ­ Insulin Resistance (HOMA-IR) y la calidad de la dieta a través del Índice de Calidad de la Dieta Revisado (ICD-R). Los análisis han sido realizados por las pruebas de Spearman y Mann-Whitney U con el nivel de significancia del 5%. Resultados: La muestra ha sido de 100 niños y adolescentes de los cuales 71 (71%) era del sexo femenino con la media de edad de 9,42 ± 2,89 años. El ICD-R presentó el valor medio de 61,16 (IC 95%: 59,14 - 63,19) y ningún participante presentó dieta de buena calidad. No se ha encontrado asociaciones entre la puntuación del ICD-R y los marcadores cardiometabolicos. Se ha observado asociaciones negativas entre los componentes "vegetales totales y leguminosas" y el HOMA-IR (r= -0,290), "vegetales verde-oscuros, anaranjados y leguminosas" y el HOMA-IR (r= -0,333) y "vegetales verde-oscuros, anaranjados y leguminosas" y la insulina de ayuno (r= - 0,291). Los participantes con más de tres factores de riesgo cardiometabolico tuvieron la puntuación significativamente mayor en el componente "grasa sólida y azúcar de adición". Conclusión: Ningún participante investigado presentó la dieta cualitativamente adecuada. La baja ingesta de vegetales y leguminosas se ha asociado con los marcadores de RI Descriptores: Promoción de la Salud, Obesidad Pediátrica; Consumo de Alimentos; Resistencia a la Insulina; Enfermedades Cardiovasculares.

Aggressive papillary thyroid carcinoma in a child with type 2 congenital generalized lipodystrophy

SUMMARY Thyroid carcinoma (TC) is rare in children, particularly in those aged < 10 years. Several studies have demonstrated a correlation between neoplasms and hyperinsulinemia and insulin resistance, which are often associated with a higher risk for and/or aggressiveness of the neoplasm. Congenital generalized lipodystrophy (CGL) with autosomal recessive inheritance is a rare disease and is characterized by the lack of adipose tissue, severe insulin resistance, and early metabolic disturbances. Here, we reported a rare case of a type 2 CGL in a girl who presented with a papillary TC (PTC) at the age of 7 years. She had no family history of TC or previous exposure to ionizing radiation. She had a generalized lack of subcutaneous fat, including the palmar and plantar regions, muscle hypertrophy, intense acanthosis nigricans, hepatomegaly, hypertriglyceridemia, severe insulin resistance, and hypoleptinemia. A genetic analysis revealed a mutation in the BSCL2 gene (p.Thr109Asnfs* 5). Ultrasound revealed a hypoechoic solid nodule measuring 1.8 × 1.0 × 1.0 cm, and fine needle aspiration biopsy suggested malignancy. Total thyroidectomy was performed, and a histopathological examination confirmed PTC with vascular invasion and parathyroid lymph node metastasis (pT3N1Mx stage). This is the first report to describe a case of differentiated TC in a child with CGL. Severe insulin resistance that is generally observed in patients with CGL early in life, especially in those with type 2 CGL, may be associated with this uncommon presentation of aggressive PTC during childhood.

Tumores testiculares bilaterais por hiperplasia congênita de restos adrenais / Bilateral testicular tumors caused by congenital adrenal rest hyperplasia

OBJETIVOS: Tumores testiculares são uma rara condição associada à hiperplasia adrenal congênita (HAC) que decorrem da hiperplasia de restos adrenais intratesticulares (HRA), raramente ocorrendo associados a neoplasias malignas. Sua diferenciação histológica com tumores de células de Leydig é muito difícil, podendo levar a orquiectomias desnecessárias. O objetivo deste relato foi apresentar esse dilema diagnóstico em um paciente com HAC e tumores testiculares bilaterais. MÉTODOS: Relatou-se o caso de um paciente masculino, 16 anos, com diagnóstico de HAC desde os 3 anos de idade, que apresentava tumorações testiculares endurecidas, indolores e de crescimento lento, sendo encaminhado para orquiectomia bilateral. RESULTADOS: Foi decidido por tratamento conservador com prednisona, havendo significativa diminuição do volume testicular e normalização dos níveis de andrógenos. CONCLUSÃO: Este caso demonstra a importância de sempre se considerar a hipótese de HRA intratesticulares no diagnóstico diferencial dos tumores testiculares. A investigação e a conduta devem ser conduzidas de maneira cautelosa para se evitar orquiectomias desnecessárias.

OBJECTIVES: Testicular tumors are a rare condition associated with congenital adrenal hyperplasia (CAH), originated from intratesticular adrenal rest tumors, and they are rarely associated with malignant tumors. Their histological differentiation from Leydig-cell tumors is quite difficult, which would lead to inappropriate orchiectomies. Thus the objective of this report was to present this diagnostic dilemma. METHODS: Reported the case of 16-yr-old boy with previous diagnosis of CAH with bilateral testicular enlargement who was recommended to be submitted to a bilateral orchiectomy. RESULTS: Considering this findings, it was decided to treat conventionally with prednisone with significant reduction of testicular volume, and normalization of androgens levels. CONCLUSION: This case shows the importance of intratesticular adrenal rest tumors in the differential diagnosis of testicular tumors. Cautious approach during investigation and treatment are recommended to avoid inappropriate orchiectomies.

Avanços diagnósticos e terapêuticos da puberdade precoce em meninas / Advances in the diagnosis and treatment of precocious puberty in girls

A puberdade é considerada precoce em meninas quando aparece antes dos oito anos, incidindo em uma criança para cada 5.000 a 10.000 que têm desenvolvimento normal. Pode ser classificada em central ou periférica. O diagnóstico procura caracterizar a etiologia, evidenciar o estádio da puberdade e definir a melhor terapêutica. No diagnóstico, a dosagem de gonadotrofinas (basais e/ou estimuladas) é o exame de escolha para o início da investigação. No tratamento, há mais de 20 anos são utilizados os análogos de GnRH, principalmente por via intramuscular. As formulações de depósito, aplicadas a cada quatro semanas, são as mais utilizadas. Implantes subcutâneos com análogos de GnRH têm sido considerados promissores. Pacientes com puberdade precoce e reduzida velocidade de crescimento (VC), com o uso dos análogos, têm sido tratadas associando-se o hormônio de crescimento recombinante humano (rhGH), duplicando habitualmente a VC sem acelerar o ritmo de maturação óssea. O uso da metformina em meninas com baixo peso ao nascer e pubarca precoce ou com puberdade iniciada entre oito e nove anos, porém com previsão de menarca precoce e baixa estatura, pode levar à normalização da evolução puberal, ganho de estatura final, além de diminuição do índice de massa corpórea.